Cette tumeur osseuse se développe aux dépens des vestiges embryonnaires de la chorde dorsale (ou notochorde) ; ce cordon cellulaire cranio-caudal médian a un rôle dans l'induction du rachis, puis il involue en laissant des reliquats normaux, comme le nucleus pulposus, et d'autres qui peuvent persister chez l'adulte aux extrémités de l'axe rachidien.

Le chordome présente une agressivité locale importante ; il croît lentement et envahit les parties molles ; les métastases sont classiquement assez rares (10 à 40 % des cas).

Esquema

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