La fibrose pulmonaire idiopathique est la fibrose pulmonaire la plus fréquente. C'est une maladie grave dont la médiane de survie est comprise entre 3 et 5 ans. Le diagnostic nécessite une collaboration étroite entre cliniciens, radiologues et anatomopathologistes. Il repose sur le scanner thoracique, qui montre un aspect caractéristique avec la présence d'un aspect en nid d'abeille et de réticulations à prédominance sous-pleurale et basale, et la négativité du bilan étiologique. Rarement, une biopsie pulmonaire est nécessaire et montre un aspect de pneumopathie interstitielle commune. Cet aspect n'est pas spécifique de la maladie, mais permet de confirmer le diagnostic dans le contexte radioclinique approprié. Le traitement repose actuellement sur une trithérapie antifibrosante, qui associe de faibles doses de prednisone, un immunosuppresseur (généralement l'azathioprine) et de fortes doses de N-acétylcystéine. Mais des progrès thérapeutiques sont prévisibles dans un avenir proche, car de nouveaux traitements sont en cours d'évaluation. D'ores et déjà, la pirfenidone, un médicament antifibrosant, a été commercialisé au Japon et devrait probablement l'être en Europe dans les mois à venir.