L'atrésie des voies biliaires (AVB) est une maladie rare, de cause inconnue, caractérisée par une obstruction des voies biliaires survenant en période périnatale. Son incidence est de 1/18 000 naissances vivantes en Europe, est plus élevée dans la zone Asie-Pacifique et culmine à 1/3 200 en Polynésie française. L'AVB est la cause la plus fréquente de cholestase néonatale et la première indication de transplantation hépatique chez l'enfant. Le diagnostic est évoqué devant un ictère néonatal avec selles décolorées et hépatomégalie. Le bilan urgent précise la perméabilité des voies biliaires et exclut les principales autres causes de cholestase néonatale. L'histologie montre, au niveau du foie, des signes d'obstacle biliaire avec fibrose rapidement progressive ; au niveau des voies biliaires, une inflammation avec fibrose et oblitération. Non traitée, l'AVB évolue vers une cirrhose biliaire en quelques mois et conduit au décès de l'enfant dans les premières années de vie. Le traitement de l'AVB est séquentiel : en période néonatale, l'intervention de Kasai (hépato-porto-entérosotomie) doit être réalisée rapidement, afin de tenter de restaurer le flux biliaire vers l'intestin. En cas d'échec de cette intervention, la transplantation hépatique est nécessaire, le plus souvent dans les premières années de vie. Les chances de survie des enfants atteints d'AVB dépassent actuellement 90 %, avec une qualité de vie proche de la normale pour la plupart d'entre eux.