La drépanocytose est une anémie hémolytique corpusculaire constitutionnelle liée à une anomalie de structure de la chaîne β de l’hémoglobine. La polymérisation de l’hémoglobine S anormale en milieu désoxygéné et la déformation des globules rouges sont responsables de l’hémolyse chronique et des crises vaso-occlusives observées chez les sujets homozygotes ou hétérozygotes composites. Les complications aiguës les plus fréquentes sont l’anémie et les crises douloureuses (en particulier articulaires) dont l’expression clinique la plus grave est le syndrome thoracique aigu. Leur incidence augmente avec la grossesse, l’accouchement et le postpartum. Les complications fœtales sont le retard de croissance intra-utérin et la mort fœtale inopinée. La prise en charge transfusionnelle au cours de la grossesse vise à abaisser les concentrations d’HbS en deçà de 40 à 50 % afin de diminuer l’incidence des complications maternelles et fœtales. Ses modalités sont déterminées par l’hématologue en charge du suivi de la patiente : exsanguinotransfusion, transfusion simple ou érythrocytaphérèse. En péripartum, les mesures préventives ont pour objectif d’éviter l’hypoxie, la douleur, l’hypovolémie, l’hypothermie et l’acidose qui sont des facteurs déclenchants de crise vaso-occlusive. L’analgésie et l’anesthésie périmédullaire pour l’accouchement ou la césarienne sont indiquées parce qu’elles préviennent la douleur et favorisent la vasodilatation. Le traitement des crises vaso-occlusives repose sur l’oxygénation, l’hydratation, la transfusion, voire l’exsanguinotransfusion. L’analgésie péridurale a été proposée avec succès pour le traitement du syndrome thoracique rebelle aux antalgiques habituels.

Sickle-cell disease is a hereditary haemolytic anaemia related to inheritance of a mutant version of the βglobin gene that codes for the production of the variant haemoglobin, HbS. Patients with homozygosity for the βS allele and those with another associated haemoglobin genes mutation are prone to develop haemoglobin polymerization when deoxygenation occurs. Distortion of red cells is responsible for chronic haemolysis and vaso-occlusive crises. Pain and especially arthritic pain is the hallmark of sickle-cell disease while acute chest syndrome is the most severe complication. The frequency and severity of painful episodes increase during pregnancy, during and after delivery. There is also a risk of low birth weight or even stillbirth. The aim of blood transfusion during pregnancy is to decrease HbS percentage to less than 40–50%. This can be done by exchange transfusion, regular transfusion or erythrocytapheresis. During and after delivery the aim is to avoid hypoxia, pain, hypovolemia, hypothermia and metabolic acidosis that may induce crisis. Epidural analgesia is recommended. Vaso-occlusive crises are treated by O₂ supplementation, intravenous fluids administration and transfusion. Thoracic epidural anaesthesia has been suggested to manage acute chest syndrome.