The Zollinger-Ellison syndrome is due to an endocrine gastrin-secreting tumor, the gastrinoma. This tumor is often malignant and patients develop metastases in 25% of cases. The usual localizations of gastrinomas are at the head of the pancreas, the duodenal wall and the peripancreatic lymph nodes. Ectopic localizations, such as stomach, small bowel, gallbladder, liver or ovaries, are rare. We report the case of an intrahepatic gastrinoma, surgically treated by left hepatectomy. Upon review of scientific literature, we found 19 cases of intrahepatic gastrinoma. This diagnosis is always difficult to establish, even after a complete preoperative imaging and an extensive operative search for a possible primary tumor. The best evidence for diagnosis is the gastrinemia decreasing to a normal range after liver resection, and the absence of recurrence in long-term follow-up.

Le syndrome de Zollinger-Ellison est lié à une hypersécrétion de gastrine par une tumeur endocrine à cellules G, le gastrinome. Cette tumeur est souvent maligne et les patients développent des métastases dans 25 % des cas. Les localisations habituelles du gastrinome sont le pancréas céphalique, la paroi duodénale et les ganglions lymphatiques péripancréatiques. Les localisations ectopiques, sur l’estomac, l’intestin grêle, la vésicule biliaire, le foie ou l’ovaire sont plus rares. Nous rapportons un cas de gastrinome intrahépatique traité par lobectomie gauche. La revue de la littérature permet de retrouver 19cas de gastrinomes intrahépatiques primitifs. Le diagnostic est toujours délicat, rarement faisable d’emblée, même après un bilan préopératoire complet et une exploration peropératoire optimale à la recherche d’un éventuel primitif. L’obtention de l’eugastrinémie après résection hépatique et l’absence de récidive restent les meilleurs critères diagnostiques a posteriori.