La transposition des gros vaisseaux (TGV) est la cardiopathie congénitale sans doute le plus fréquemment diagnostiquée en période néonatale. Aujourd'hui, la détransposition à l'étage artériel qui donne une réparation anatomique est un traitement chirurgical de choix, car elle a un excellent résultat immédiat et à moyen terme. Un diagnostic précoce et précis est donc très important. La détection prénatale de la malformation permet la prise en charge la plus précoce et la meilleure ; ce diagnostic repose sur l'échocardiographie foetale. Le diagnostic en période néonatale doit être fait avant la survenue d'une cyanose importante et de l'acidose qu'elle entraîne. Le diagnostic anatomique de la malformation est toujours fait sur l'échocardiographie, et le cathétérisme n'est pratiqué que pour faire une atrioseptostomie. Si l'enfant est vu tard, l'échocardiographie est très importante pour évaluer les capacités du ventricule gauche à maintenir une pression systémique ; elle permettra également d'apprécier les résultats d'un cerclage préparatoire de l'artère pulmonaire. En postopératoire, l'échocardiographie doit être faite à intervalle régulier pour dépister une anomalie résiduelle ou acquise, comme la sténose des branches pulmonaires ou des coronaires, une fuite aortique, une dysfonction ventriculaire gauche. Dans ce cas, cathétérisme et angiographie confirment ce diagnostic et permettent parfois de faire un geste thérapeutique. De même, chez les patients anciens qui ont eu une détransposition atriale, l'échocardiographie est indispensable dans le suivi de ces patients pour détecter ou une anomalie des chenaux veineux systémiques ou pulmonaires, ou une dysfonction ventriculaire droite.

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