La cardiomyopathie hypertrophique (CMH) est caractérisée par une hypertrophie myocardique ventriculaire idiopathique d'origine génétique, dont l'évolution est difficilement prévisible avec une mortalité de 0,5 à 1,5 % par an. Le diagnostic est établi par les examens d'imagerie sur les signes suivants : une hypertrophie myocardique en précisant topographie et extension, des anomalies valvulaires et sous-valvulaires mitrales avec un SAM (systolic anterior motion) et une insuffisance mitrale variable, un gradient de pression intraventriculaire gauche inconstant, des troubles de la relaxation et de la distensibilité ventriculaire gauche et une ischémie myocardique. La stratégie diagnostique repose d'abord sur l'échocardiographie-doppler, complétée en cas d'échec, par l'imagerie par résonance magnétique (IRM). Le cathétérisme cardiaque avec angiographie est effectué uniquement si l'inefficacité du traitement médical amène à envisager d'autres alternatives thérapeutiques.

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