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Syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne - 03/11/09

[14-023-D-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(10)50997-5 
J.-S. Giraudet-Le Quintrec a, b, c, d,  : Rhumatologue, praticien hospitalier, N. Legoupil a, c : Rhumatologue, praticien attaché
a Pôle ostéo-articulaire, Service de rhumatologie A du Professeur Kahan, Hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Université René Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
b Service d'orthopédie A du Professeur Courpied, Hôpital Cochin, Assistance publique-Hôpitaux de Paris, Université René Descartes, 27, rue du Faubourg Saint-Jacques, 75014 Paris, France 
c Consultation multidisciplinaire Marfan, Professeur Jondeau, Hôpital Bichat, 46, rue Henri-Huchard, 75018 Paris, France 
d Inserm SC 11, Orphanet, Docteur Ayme, Hôpital Broussais, 102, rue Didot, 75014 Paris, France 

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Résumé

Le syndrome d'hypermobilité articulaire bénigne (SHAB), ou hypermobility syndrome (HS) est une maladie rare (une maladie est dite « rare » lorsqu'elle touche moins d'une personne sur 2 000, soit pour la France moins de 30 000 personnes pour une maladie donnée) ; il correspond en fait au syndrome d'Ehlers-Danlos (SED) type hypermobile, ancien SED III, type de SED le plus fréquent, avec une prévalence estimée à 1-5/10 000. Il s'agit d'une maladie systémique du tissu conjonctif d'origine génétique (transmission autosomique dominante). Les anomalies portent sur la synthèse des collagènes fibrillaires (protéine A1(III)/gène COL3A1 locus 2q31) ou sur la ténascine-X, qui est une molécule non collagénique de la matrice extracellulaire (gène TNXB, locus 6p21.3). Le diagnostic de SHAB repose sur une association de critères diagnostiques stricts : deux majeurs ou un majeur et deux mineurs ou quatre mineurs ou encore deux mineurs en présence de notion familiale (atteinte d'un parent du premier degré). Il s'agit d'un diagnostic d'élimination. Ce syndrome n'est pas aussi bénin que son intitulé l'indique : il entraine une atteinte systémique avec un retentissement musculosquelettique (douleurs et/ou lésions articulaires et périarticulaires chroniques volontiers invalidantes), parfois viscéral (atteinte cutanée, ophtalmologique, vasculaire, etc.), et psychologique (anxiété, dépression, retentissement sur la qualité de vie des patients). Son dépistage et sa prise en charge précoce devraient améliorer le pronostic.

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Mots clés : Hyperlaxité articulaire, Hypermobilité articulaire, Syndrome d'Ehlers-Danlos type hypermobile (ancien SED III), Score de Beighton, Critères de Brighton, Anomalies du collagène


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