Le syringome chondroïde de la peau est un type rare de tumeur des tissus mous ayant pour point de départ les glandes sudoripares. Nous rapportons un cas documenté de syringome chondroïde géant apparaissant dans le bras et se développant sur une période d’un an. L’imagerie radiologique, échographique, l’IRM, les résultats des analyses de pathologie macroscopique et d’histologie de la tumeur sont également présentés. Les éléments cliniques en faveur de ce type de tumeur étaient peu suggestifs, c’est pourquoi nous présentons également les résultats d’imagerie du syringome chondroïde, résultats pouvant être utilisés pour réaliser un diagnostic de présomption et discuter les principales possibilités de diagnostic différentiel.