Les sténoses aortiques congénitales regroupent un ensemble de pathologies entraînant un obstacle à l'éjection du ventricule gauche. Les sténoses supravalvulaires aortiques siègent sur l'aorte ascendante et peuvent rentrer dans le cadre du syndrome de Williams. Leur traitement consiste à élargir l'aorte ascendante. Les sténoses valvulaires aortiques siègent sur la valve aortique. Leur traitement repose sur une commissurotomie première et, en cas d'impossibilité ou de récidive, sur l'intervention de Ross, voire de Ross-Konno si l'anneau aortique est restrictif. Les sténoses sous-valvulaires aortiques représentent un spectre d'anomalies très étendu. En cas de sténose localisée fibreuse, le traitement consiste en une résection de membrane sous-aortique. Si la lésion est plus importante, une myectomie élargie est indiquée. Si la lésion est très étendue, il faut avoir recours à une double voie d'abord, aortique et septale, afin de pouvoir élargir la voie sous-aortique par une intervention de Konno modifiée, ou, si l'anneau aortique est restrictif, par une intervention de Ross-Konno. Un bon nombre d'obstacles à l'éjection du ventricule gauche sont liés à des anomalies de la valve mitrale, seules ou associés à d'autres anomalies de la voie d'éjection. Ces anomalies sont traitées par corrections de l'anatomie de l'appareil sous-valvulaire ou valvulaire mitral. Certaines formes exceptionnelles ne sont pas accessibles à une réparation anatomique ; on a alors recours à une intervention palliative par mise en place d'un tube ventriculo-aortique.