Les tumeurs primitives intracrâniennes ont des répercussions précoces sur l'état fonctionnel des patients, y compris lorsqu'elles sont bénignes et leur accès est souvent rendu difficile aux traitements du fait de leur localisation. Il existe une grande diversité de types histologiques mais en termes de fréquence, les glioblastomes et les méningiomes dominent. Des progrès récents ont été réalisés dans la caractérisation de biomarqueurs tumoraux susceptibles de compléter les critères histologiques usuels, souvent mis en défaut en particulier dans les gliomes, mais aussi de contribuer à affiner le pronostic et à mieux adapter les thérapeutiques. Les progrès chirurgicaux permettent des exérèses plus larges dans des localisations autrefois jugées inopérables. Les moyens d'irradiation se sont améliorés et permettent des traitements focalisés ou conformationnels réduisant l'exposition du tissu sain avoisinant. Enfin, des essais prospectifs récents ont élargi les indications des chimiothérapies longtemps considérées comme peu efficaces en raison de la barrière hématoencéphalique. À l'heure des biothérapies ciblées, les antiangiogéniques ont récemment montré une efficacité inédite et prometteuse dans les gliomes de haut grade. Si malgré ces progrès, le pronostic des tumeurs intracrâniennes les plus malignes demeure sombre, le but du traitement reste néanmoins celui d'offrir aux patients l'espoir d'une vie la plus prolongée possible avec une bonne qualité de vie.