Les anomalies mitrales congénitales sont rares, mais variées. C'est pourquoi une classification plutôt fonctionnelle qu'anatomique est nécessaire. On distingue les sténoses des insuffisances de la valve mitrale bien que les associations soient fréquentes. Pour plus de clarté, les chapitres sont séparés. Une anomalie congénitale mitrale est soit isolée, soit associée dans un complexe malformatif intra- ou extracardiaque. Lorsque les lésions sont associées, l'aspect clinique et le traitement sont variables en fonction de la lésion prédominante.