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Syndrome de Gougerot-Sjögren - 14/01/10

[5-0280]  - Doi : 10.1016/S1634-6939(10)49766-5 
P.-Y. Hatron  : Professeur des Universités
Centre national de référence maladies rares « maladies systémiques auto-immunes », Service de médecine interne, Hôpital Claude Huriez, place de Verdun, 59037 Lille cedex, France 

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Résumé

Le syndrome de Gougerot-Sjögren est une exocrinopathie auto-immune caractérisée par l'association d'une kératoconjonctivite sèche, d'une xérostomie, et de manifestations systémiques de nature immuno-inflammatoire. La présence d'anticorps antinucléaires est fréquente, notamment de type anti-SSA et SSB. La biopsie de glandes salivaires accessoires est l'élément clé du diagnostic. Outre le traitement symptomatique du syndrome sec, la corticothérapie et les immunosuppresseurs peuvent être indiqués dans les formes sévères avec manifestations extraglandulaires. À long terme, le risque de lymphome est plus élevé que dans la population générale.

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Mots clés : Syndrome de Gougerot-Sjögren, Syndrome sec, Xérostomie, Xérophtalmie parotidite, Syndrome de Mikulicz


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