Décrire la présentation clinique, l’imagerie et les options thérapeutiques chez les malades porteurs de rupture spontanée de malformations artérioveineuses pulmonaires (MAVP).

Tous les malades consécutifs présentant une rupture de MAVP traitée par embolisation sur une période de 5 ans ont été enregistrés sur notre base de données. Les critères suivants ont été analysés : âge, symptomatologie clinique, données de l’imagerie. La technique de l’embolisation et ses résultats sont également analysés.

A partir de 110 malades porteurs de MAVP traités par embolisation, 5 (3 hommes et 2 femmes) présentaient une rupture spontanée de MAVP. Quatre d’entre eux étaient des adultes (âge moyen 51 ans) et un était un enfant (10 ans). Le diagnostic de maladie de Rendu-Osier était préalablement connu chez trois d’entre eux. Trois patients présentaient des hémoptysies, et deux un hémothorax. Chez deux patients la rupture était survenue lors d’un vol aérien, et chez une patiente en fin de grossesse. L’embolisation en urgence par spirales fibrées a été pratiquée avec succès. L’arrêt du saignement a été obtenu dans tous les cas.

L’hémorragie pulmonaire ou l’hémothorax par rupture spontanée de MAVP est potentiellement mortelle et doit être traitée sans délai par embolisation.