Nous rapportons l'observation rare d'un homme âgé de 54 ans atteint d'une pycnodysostose et ayant eu une fracture sous-trochantérienne du fémur droit, survenue à la suite d'une simple chute de sa hauteur en marchant. Le patient présentait un syndrome dysmorphique caractéristique de la maladie : dysmorphie craniofaciale avec absence de soudure de la fontanelle antérieure, hypoplasie du maxillaire inférieur, insuffisance staturale, dysplasie de la partie inférieure des radius et des cubitus, vertèbres lombaires encochées, ostéosclérose généralisée. La fracture fut traitée par un enclouage centromédullaire au cours d'une intervention chirurgicale qui fut assez fastidieuse du fait de difficultés peropératoires dans le fraisage. La consolidation fut obtenue en 12 semaines. Une ostéosynthèse extramédullaire aurait pu représenter une alternative préférable compte tenu de l'étroitesse du canal médullaire et du fait que la consolidation s'effectue normalement dans cette maladie.

A rare case of a 54-year-old man with pycnodysostosis having subtrochanteric fracture of right femur is being reported. This patient had this fracture after a trivial fall while walking. He had typical facial features, short stature, open fontenella, short stubby hands, high arched furrowed palate and radiological features including open cranial sutures, obtuse angle of mandible, dysplasia of lower end of radius and ulna, notching of lumbar vertebra and generalized skeletal sclerosis. The fracture was treated with an intramedullary nail; the surgery was quite a tedious procedure where we faced per-operative difficulty in reaming. The fracture united in 12 weeks. Extramedullary osteosynthesis might offer a better alternative in such patients as marrow is narrow but healing is normal.