La myélite longitudinale est une complication extrêmement rare du lupus érythémateux systémique (LES). Seul 11 cas ont été décrits dans la littérature. Nous rapportons le cas d’une femme de 65 ans présentant un syndrome médullaire évoluant sur quelques semaines et aboutissant à une tétraparésie. Il s’agissait d’une patiente porteuse d’un LES associé à un anticoagulant circulant. Le diagnostic de myélite longitudinale associée au lupus a été établi grâce à une IRM médullaire et une biopsie stéréotaxique d’une lésion cérébrale. Un traitement médical par fortes doses de corticoïdes a été introduit avec un début d’amélioration mais l’évolution a été émaillée de plusieurs complications qui ont malheureusement conduit au décès de la patiente. La particularité de notre observation concerne la rareté d’une telle complication du système nerveux central dans le LES.