L'acide delta-aminolévulinique (ALA) est le produit de la première étape de la biosynthèse de l'hème. Une forte augmentation urinaire de l'ALA, avec augmentation du porphobilinogène (PBG), est caractéristique d'une crise de porphyrie aiguë hépatique. L'ALA, en excès, est considéré comme neurotoxique. Entre les crises, le niveau de concentration de l'ALA est très variable. Le déficit en ALA déshydratase, les intoxications par les métaux lourds, dont le saturnisme et la tyrosinémie hépatorénale, entraînent une augmentation isolée, sans augmentation du PBG. Le dosage de l'ALA dans les urines est effectué par chromatographie échangeuse d'ions ou chromatographie en phase liquide à haute performance (HPLC), parfois couplé à la spectrométrie de masse en tandem.