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Polineuropatías y mononeuropatías múltiples - 07/05/10

[5-1045]  - Doi : 10.1016/S1636-5410(10)57871-1 
J.-M. Vallat  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, L. Magy : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Centre national de référence « Neuropathies périphériques rares », Service de neurologie, CHU Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges, France 

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Resumen

Confirmar el diagnóstico de neuropatía periférica (NP) suele ser fácil mediante la anamnesis y la exploración física, que también permiten determinar la extensión del proceso: puede tratarse de una polineuropatía, una mononeuropatía múltiple o de una polirradiculoneuropatía. Esta precisión de la extensión del proceso orienta de entrada el diagnóstico etiológico. Con mucha frecuencia, se realiza un estudio electrofisiológico, que confirma la afectación de los troncos nerviosos periféricos, su extensión, así como el mecanismo lesional, que puede ser axónico o desmielinizante, y que constituye otro elemento fundamental a la hora de plantear el diagnóstico etiológico. Los datos biológicos y, en ocasiones, genéticos, completan el estudio. La realización de estas pruebas depende del contexto. La biopsia nerviosa está indicada en casos especiales y a veces es indispensable para precisar la fisiopatología y la etiología; siendo esencial para la instauración de tratamientos que en ocasiones son complejos y costosos, pero eficaces. Las NP adquiridas tienen causas diversas que se describen en este artículo; en los últimos años ha mejorado la identificación de las formas atípicas de polirradiculoneuritis inflamatorias desmielinizantes crónicas (PIDC), que pueden recibir un tratamiento específico con corticoides o inmunoglobulinas intravenosas o, en menos ocasiones, plasmaféresis. En el grupo de las NP hereditarias predominan las enfermedades de Charcot-Marie-Tooth, cuya clasificación actual es compleja debido al gran número de genes susceptibles de intervenir en la etiología. Esta distinción clásica entre NP adquirida y NP hereditaria puede ser difícil si se trata de una NP crónica aparentemente aislada. Sin embargo, en los últimos años la frecuencia de las NP idiopáticas parece haber disminuido sensiblemente.

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Palabras Clave : Polineuropatía, Mononeuropatías periféricas, Polirradiculoneuritis, Electromiograma, Biopsia nerviosa


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