Parmi 408 cas de patients atteints de néoplasie endocrinienne multiple de type 1, 127 cas de gastrinomes ont été individualisés au sein de la cohorte du groupe de tumeurs endocrines (GTE) à la date de juillet 2000 (31,1 %). Le but de cette étude a été d'évaluer les données cliniques, biologiques, chirurgicales, ainsi que leurs tendances sur trois périodes (<1980, 1980-1989, >1990). Un syndrome de Zollinger-Ellison (SZE) était présent dans 96 % des cas. L'âge moyen des premiers signes était de 39,4 ans. Il existait 55,9 % d'hommes, 7,1 % des SZE étaient porteurs de métastases hépatiques synchrones. Les principaux éléments évolutifs significatifs ont été les suivants : diminution de la positivité des quatre tests biologiques diagnostiques pris isolément, meilleure reconnaissance de l'oesophagite (4,5 à 29,7 %), augmentation de la taille des tumeurs réséquées (9,9 à 16,8 mm), reconnaissance d'un contexte familial (73,1 à 80 %), utilisation croissante de l'Octréoscan et de l'échoendoscopie contributives dans 81,3 et 92,3 % dans la détection des métastases et des tumeurs pancréatiques après 1991, diminution des patients opérés (96 à 52,5 %), diminution des patients opérés du gastrinome (87,5 à 37,5 %), du tractus gastro-intestinal (70,8 à 30 %), augmentation relative des résections pancréatiques majeures enlevant le duodénum et la tête du pancréas (10 à 26,7 %), disparition de la mortalité opératoire. Six des sept patients (85,7 %) ayant eu une résection pancréatique majeure ont normalisé la gastrinémie postopératoire vs 15 % pour les autres techniques. La probabilité de survie était de 90 ± 4,4 % à cinq ans, légèrement améliorée après 1985 (85 ± 4,8 % vs 95 ± 3,6, p = 0,1).

Conclusion. -Les SZE des NEM1 ont été pris en charge à un stade plus précoce et moins souvent opérés. Cependant, l'incidence des métastases hépatiques synchrones n'a pas évolué significativement. Les indications opératoires se sont centrées sur l'urgence et la résection des masses tumorales pour prévenir les métastases et ce sans aucune mortalité après 1991.

On July 2000, 127 gastrinomas (31.1%) were studied by the Endocrine Tumour Group (GTE) using a 408-patient cohort of Multiple Endocrine Neoplasia Type 1 patients. The aim of this study was to assess clinical, biological, surgical data as well as their trends over three periods (<1980-1980/1989->1990). A Zollinger-Ellison syndrome (SZE) was present in 96% of the cases. Mean age at the onset of the disease was 39.4 years. There were 55.9% of men. Synchronous liver metastasis was present in 7.1%. Taken independently, the positivity of the four main diagnosis tests decreased over the time. The diagnosis of oesophagitis increased (4.5-29.7%), as well as the size of the resected tumours (9.9-16.8 mm). There was an increase in the familial background diagnosis (73.1-80%), an increasing use of Octreoscan scintigraphy and transduodenal ultrasound with positive detection of metastasis and tumours in 81.3% and 92.3%, respectively after 1991. Patients were operated on less frequently (96-52.5%), less frequently from the pancreas (87.5-37.5%), and from the gastro-intestinal tract (70.8-30%). The relative percentage of major pancreatic resections increased (with at least removal of the duodenum and the pancreatic head) (10-26.7%). The operative mortality disappeared. Six out of the seven patients (85.7%) who benefited from major pancreatic resections normalized their gastrine level postoperatively versus 15% in less radical techniques. Overall 5 years survival was 90 ± 4.4%. Survival increased after 1985 (85 ± 4.8% versus 95 ± 3.6, P = 0.1).

Conclusion. - SZE in NEM1 were diagnosed at an earlier stage and were less frequently operated on. Nevertheless, the incidence of synchronous metastasis did not change significantly. Patients were mainly operated on for gastric emergencies and pancreatic tumours in order to prevent metastasis without mortality after 1991.