L’hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) chez l’enfant est une pathologie sévère. Le pronostic dépend en grande partie de son étiologie. Le plus souvent l’HTAP est secondaire à une cardiopathie congénitale avec un shunt gauche-droite dont le traitement normalise la pression artérielle. Il existe des formes intriquées plus complexes, associant une obstruction des voies aériennes supérieures ou des facteurs génétiques, où la réduction du shunt ne corrige pas complètement l’HTAP. En revanche les formes idiopathiques d’HTAP, rares, ont une survie de moins de 3 ans. Il est donc essentiel de reconnaître l’HTAP, parfois sur des points d’appel trompeurs et d’apprécier sa gravité. Il existe une forme spécifique d’HTAP chez le nouveau-né avec la persistance des résistances pulmonaires élevées. Cette absence de chute des résistances pulmonaires néonatales est rarement isolée, s’intégrant le plus souvent dans une pathologie néonatale pulmonaire ou d’anoxie néonatale. L’échocardiographie est l’examen fondamental, qui permet le plus souvent d’estimer l’HTAP, et d’apprécier son retentissement. Les progrès de compréhension physiopathologique ouvrent de nouvelles voies thérapeutiques.

Pulmonary arterial hypertension (PAH) in children is a serious disease. The prognosis depends largely on its aetiology. It usually occurs secondary to congenital heart disease with a left-right shunt, and when treated, the arterial pressure normalises. There are more complex intricate forms combining upper airway obstruction or genetic factors, in which shunt reduction does not completely correct the PAH. On the other hand, the idiopathic forms of PAH, which are rare, have a survival rate of less than 3 years. Although there may be misleading clinical signs, it is therefore imperative that PAH is recognised and that its severity is assessed. There is a specific form of PAH in newborns with persistent elevated pulmonary resistance. This absence of a drop in neonatal pulmonary resistance is rarely isolated and is usually found together with a neonatal pulmonary disorder or neonatal anoxia. Echocardiography is the essential examination which is most often used to assess PAH and its effects. Progress in understanding the pathophysiology will open the way to new therapeutic choices.