La maladie de Behçet (MB) peut se compliquer de thrombose artérielle et veineuse. L’objectif de ce travail a été d’évaluer dans un groupe de patients italiens atteints de MB avec évènements thrombotiques, un large panel de facteurs thrombophiliques héréditaires et acquis.

Trente patients atteints de MB, parmi lesquels neuf avaient des antécédents de thrombose artérielle ou veineuse et 21 n’en avaient pas, ont eu les examens suivants : activité antithrombine plasmatique, activité de la protéine C, taux de la protéine S libre, sensibilité à la protéine C activée (APC), concentration en homocystéine totale plasmatique, taux de folates sériques, présence d’anticorps antiphospholipides, taux sériques de Lp(a), recherche de polymorphismes pour les gènes du facteur V Leiden, de la prothrombine et de la méthylène tétrahydrofolate réductase. La recherche de polymorphismes génétiques a également été réalisée dans le groupe de patients sains.

Les six patients qui avaient des antécédents de thrombose artérielle ou veineuse profonde avaient des facteurs thrombophiliques, tels qu’un déficit en protéine C ou S (un cas chaque), une hyperhomocystéinémie (deux cas), la présence d’anticorps antiphospholipides associée à une résistance à l’APC ou à une hyperhomocystéinémie (un cas chaque). Parmi les trois sujets qui ont eu des antécédents de thrombophlébite superficielle, seul un avait une hyperhomocystéinémie modérée. Aucune différence n’a été trouvée entre les patients atteints de MB et les sujets témoins pour les polymorphismes des gènes évalués. Parmi les patients atteints de MB, la mutation H1299R du facteur V était faiblement associée à la thrombose veineuse (p : 0,048).

Chez les patients atteints de MB, la présence concomitante de différents facteurs de risque thrombophiliques pourrait contribuer au développement d’évènements thrombotiques. Les patients atteints de vasculo-Behçet devraient être évalués pour la présence de facteurs coexistents majeurs de thrombophilie.