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Mastocytose : manifestations digestives - 27/07/10

[9-090-A-14]  - Doi : 10.1016/S1155-1968(10)53132-8 
H. Sokol a, , S. Georgin-Lavialle b, C. Grandpeix-Guyodo b, O. Lortholary c, L. Beaugerie a, O. Hermine b
a Service de gastroentérologie et nutrition, Hôpital Saint-Antoine, 184, rue du Faubourg-Saint-Antoine, 75571 Paris cedex 12, France 
b Service d'hématologie adultes, Centre de référence des mastocytoses, CNRS UMR 8147, Hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 
c Service de maladies infectieuses et tropicales, Hôpital Necker, 149, rue de Sèvres, 75743 Paris cedex 15, France 

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Résumé

Les mastocytoses sont des maladies rares et hétérogènes, autant par leur présentation clinique et biologique que par leur pronostic ou leur traitement. On distingue classiquement les formes cutanées pures (90 %) et les formes systémiques (10 %). Parmi les nombreuses manifestations de cette maladie, les symptômes digestifs sont fréquents et sont parfois invalidants. Les symptômes gastro-intestinaux les plus fréquents sont les douleurs abdominales, la diarrhée, les nausées et vomissements. Ces manifestations cliniques sont soit en rapport avec la libération de médiateurs mastocytaires (comme l'histamine), soit la conséquence d'une infiltration tumorale. Les lésions observées peuvent concerner l'oesophage, l'estomac (avec notamment une grande fréquence d'ulcères), l'intestin grêle, le côlon et le rectum. La pathogénie de la symptomatologie gastro-intestinale n'est pas univoque. Le diagnostic de mastocytose repose sur des critères cliniques, biologiques, histologiques et moléculaires internationaux. Le diagnostic d'une atteinte gastro-intestinale est difficile car l'histologie peut être prise en défaut. Le traitement des symptômes gastro-intestinaux des mastocytoses est adapté à chaque patient selon la gravité du tableau clinique. Il comporte deux grands axes : le premier vise à prévenir et à limiter la dégranulation et/ou ses conséquences et le second a pour objectif de contrôler la prolifération tumorale mastocytaire.

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Mots clés : Mastocytose, Tryptase, c-Kit, Histamine


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