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Anomalies vertébrales et costales : syndrome de Jarcho-Levin. Description d’un cas et revue de la littérature - 09/08/10

Doi : 10.1016/j.rhum.2004.07.009 
María E. Vázquez-López a, María I. López-Conde a, Carlos Somoza-Rubio a, Roberto Pérez-Pacín a, Ramón Morales-Redondo a, Miguel A. González-Gay b,
a Départements de pédiatrie, hôpital Xeral-Calde, c/Dr Ochoa s/n, 27004 Lugo, Espagne 
b Service de rhumatologie, hôpital Xeral-Calde, c/Dr Ochoa s/n, 27004 Lugo, Espagne 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Le syndrome de Jarcho-Levin est une affection congénitale caractérisée par la présence de malformations vertébrales et costales à la naissance. Ce syndrome est généralement diagnostiqué chez des nouveau-nés de petite taille présentant un cou et un torse courts. Ces enfants présentent de multiples anomalies vertébrales à différents étages rachidiens, notamment des « vertèbres papillon », des hémivertèbres et des fusions de vertèbres hypoplasiques. La petite taille du thorax des ces nouveau-nés entraîne souvent une insuffisance respiratoire conduisant au décès au cours de l’enfance. Nous rapportons un nouveau cas d’un enfant ayant un torse et un cou courts ainsi que des anomalies vertébrales sans problème respiratoire Une revue de la littérature est réalisée.

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Abstract

Jarcho-Levin syndrome is a congenital disorder characterized by the presence of rib and vertebral defects at birth. This syndrome is usually diagnosed in newborns with short neck and trunk and short stature. They present multiple vertebral anomalies at different levels of the spine, including “butterfly vertebrae”, hemivertebrae and fused hypoplastic vertebrae. The small size of the thorax in newborns frequently leads to respiratory compromise and death in infancy. We report a new case with short trunk and neck and vertebral and costal anomalies without respiratory problems. A literature review was conducted.

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Mots clés : Nouveau-né, Anomalies vertébrales, Anomalies costales, Syndrome de Jarcho-Levin

Keywords : Newborn, Vertebral anomalies, Rib anomalies, Jarcho-Levin syndrome


Esquema


 Pour citer cet article, utiliser ce titre en anglais et sa référence dans le même volume de Joint Bone Spine.


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Vol 72 - N° 5

P. 448-451 - mai 2005 Regresar al número
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