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L’imagerie du rachis contribue au diagnostic de syndrome de Marfan - 07/10/10

Doi : 10.1016/j.rhum.2010.05.009 
Marc Sznajder a, b, Pauline Krug a, Melissa Taylor a, Bertrand Moura c, d, Jean-Marie Leparc c, d, f, Catherine Boileau c, e, f, Guillaume Jondeau c, g, h, Bertrand Chevallier a, c, e, Jean-Pierre Pelage c, e, i, Chantal Stheneur a, , c
a Service de pédiatrie, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, 9, avenue Charles-de-Gaulle, 92100 Boulogne, France 
b Unité de recherche clinique, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, 92100 Boulogne, France 
c Consultation multidisciplinaire Marfan, hôpital Bichat, AP–HP, 75018 Paris, France 
d Service de rhumatologie, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, 92100 Boulogne, France 
e Université de Versailles Saint-Quentin-en-Yvelines, 78000 Versailles, France 
f Laboratoire central de biochimie d’hormonologie et de génétique moléculaire, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, 92100 Boulogne, France 
g Service de cardiologie, hôpital Bichat, AP–HP, 75018 Paris, France 
h U698, Inserm, 75018 Paris, France 
i Service de radiologie, hôpital Ambroise-Paré, AP–HP, 92100 Boulogne, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Le diagnostic de syndrome de Marfan est porté à partir d’un ensemble de critères majeurs et mineurs, en rapport avec les différents systèmes impliqués selon la nosologie de Ghent. L’imagerie du rachis peut diagnostiquer à la fois une atteinte squelettique, notamment une scoliose et un spondylolisthésis et une atteinte neurologique, ectasie durale. L’objectif de notre travail était d’évaluer l’intérêt d’un examen du rachis par la radiographie conventionnelle et par une imagerie complémentaire scanner ou imagerie par résonance magnétique nucléaire chez les patients suspects de syndrome de Marfan et de modéliser la procédure d’imagerie la plus pertinente pour diagnostiquer un tel syndrome.

Méthode

Évaluation de la sensibilité et de la spécificité de la radiographie standard du rachis lombosacré, en comparaison à l’imagerie en coupes pour la mise en évidence de l’ectasie durale dans un sous-groupe de 92 patients chez qui on suspecte un syndrome de Marfan. Analyse rétrospective sur la place de la radiographie standard dans le diagnostic chez 1992 patients admis à notre consultation.

Résultats

Une ectasie durale a été diagnostiquée par radiographie standard chez 12 des 92 patients (13 %) et a toujours été confirmée par scanner ou IRM. L’imagerie complémentaire seule a détecté 33 ectasies durales (3,9 %). Tous les patients qui présentaient une telle ectasie mise en évidence à la radiographie avaient un diagnostic de syndrome de Marfan. Sur les 1992 patients, 591 étaient des syndromes de Marfan certains ; 117 ont eu une ectasie durale mise en évidence par la radiographie (19,8 %) tandis que, pour 12 (2,0 %) patients, l’imagerie complémentaire a fait le diagnostic d’ectasie durale. Chez les patients avec un syndrome de Marfan, 98 (16,6 %) avaient une scoliose significative et 14 (2,4 %) un spondylolisthésis. La valeur prédictive positive de l’ectasie durale détectée par radiographies standard pour le diagnostic de syndrome de Marfan était de 92,9 % (95 % IC : 86,8–96,4), et la valeur prédictive négative de 74,6 % (95 % IC : 72,6–76,5). Nous concluons que l’imagerie du rachis est utile pour le diagnostic de syndrome de Marfan.

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Mots clés : Syndrome de Marfan, Ectasie durale, Canal rachidien, Radiographie conventionnelle


Esquema


 Ne pas utiliser, pour citation, la référence française de cet article, mais sa référence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine (doi:10.1016/j.jbspin.2010.02.031).


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Vol 77 - N° 5

P. 495-500 - octobre 2010 Regresar al número
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