Résumé

La fibrose systémique néphrogénique est de description récente : le premier cas en a été décrit en 1997. Elle a été essentiellement observée chez des patients dialysés, par hémodialyse ou dialyse péritonéale, beaucoup plus rarement chez des insuffisants rénaux non dialysés ou chez des transplantés rénaux. Elle se manifeste principalement par une atteinte cutanée qui commence aux mains et aux pieds et s’étend progressivement vers le tronc avec des plaques et de l’œdème, puis un aspect sclérodermiforme. La face est épargnée, en dehors de zones cornéennes de coloration brune. Elle peut s’accompagner de contractures articulaires parfois responsables d’une grande invalidité, et d’atteintes systémiques : cardiaques, pulmonaires, musculaires, urinaires et du système nerveux central. L’aspect anatomopathologique est caractéristique et il est recommandé de confirmer le diagnostic par une biopsie cutanée. Le pronostic est sévère, avec une mortalité d’un tiers des malades en moins de 6 mois.

Depuis l’observation d’une relation temporelle entre la réalisation d’IRM avec injection de gadolinium et le développement de la maladie, la fibrose néphrogénique systémique apparaît comme une affection iatrogène, liée à une toxicité du gadolinium. Des dépôts de gadolinium sont identifiés au sein des lésions et l’injection de gadolinium reproduit la maladie dans des modèles animaux. Parmi les produits de contraste utilisés en IRM, c’est le gadodiamide, le moins stable, qui paraît le plus souvent, mais non exclusivement, en cause. L’insuffisance rénale, en prolongeant considérablement la durée d’exposition de l’organisme au gadolinium injecté, joue un rôle important. La répétition des injections de gadolinium augmente aussi la fréquence de cette complication.

La fibrose néphrogénique est rare. Sa fréquence varie beaucoup d’un centre à l’autre. Elle a surtout été observée aux États-Unis, un seul cas français a été publié.

L’imatinib mésylate, qui est un inhibiteur de la tyrosine kinase, a été trouvé efficace dans les quelques cas où il a été utilisé. On a aussi proposé le thiosulfate de sodium intraveineux, dont l’efficacité est contestée. Mais c’est surtout la prévention qui est maintenant recommandée : il faut éviter les injections de gadolinium chez les insuffisants rénaux et si une IRM avec gadolinium est vraiment indispensable, il faut utiliser un dérivé stable, à la plus petite dose possible. On conseille aussi de faire une dialyse prolongée et répétée dans les suites immédiates de l’examen.

Esquema

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