La mucormycose occupe la troisième place parmi les infections fongiques profondes opportunistes après la candidose et l’aspergillose. C’est une infection fongique rare en pédiatrie, mais souvent fatale, qui survient chez des sujets immunodéprimés. Elle est due à des champignons appartenant à l’ordre des mucorales. Elle entraîne des lésions délabrantes et extensives des parties molles. Les auteurs rapportent le cas d’une mucormycose rhinosinusienne d’évolution fatale chez un enfant atteint d’un syndrome d’activation macrophagique.

PL, âgée de 23 mois, issue de parents non consanguins, hospitalisée pour prise en charge d’un syndrome d’activation macrophagique évoluant depuis 2 mois suspecté sur les données cliniques et biologiques et confirmé sur les données histologiques. Le bilan étiologique est négatif. Une antibiothérapie à large spectre et une corticothérapie ont été instauré. Un mois plus tard, la patiente développe des lésions nécrotiques au niveau du nez et en regard du sinus maxillaire droit. La TDM du massif facial a objectivé une sinusite ethmoïdomaxillaire bilatérale. L’examen mycologique d’un prélèvement nasal a mis en évidence la présence de filaments mycéliens non cloisonnés, la culture sur Sabouraud chloramphénicol sans Actidione à 37°C a isolé Absidia corymbifera. Un traitement par amphotéricine B est instauré mais mal toléré. L’évolution est rapidement défavorable aboutissant au décès.

La mucormycose rhinocérébrale est une infection fongique rare chez l’enfant, il faut savoir y penser. L’examen mycologique et/ou histologique d’un prélèvement local permet le diagnostic rapide. Le traitement doit être instauré en urgence afin d’améliorer le pronostic.

Mucormycosis is the third among deep fungal opportunistic infections after candidiasis and aspergillosis. It is a rare fungal infection in children, but often fatal, which occurs in immunocompromised patients. It is caused by fungi belonging to the order of mucorales. It causes extensive damage and decaying soft parts. The authors report the case of a sinonasal mucormycosis with fatal outcome in a child suffering from hemophagocytic syndrome.

PL, aged 23 months, resulting from non-consanguineous parents, hospitalized for management of hemophagocytic syndrome lasting for 2 months suspected on clinical and biological data. This diagnosis was confirmed on histology. The etiological diagnosis was negative. A broad-spectrum antibiotics and corticosteroids was introduced. A month later, the patient developed necrotic lesions in the nose and facing the right maxillary sinus. CT scan of facial mass objectived ethmoïdomaxillary bilateral sinusitis. The mycological examination of a nasal swab showed the presence of non-compartmentalized hyphae, culture on Sabouraud chloramphenicol medium without actidione at 37°C isolated Absidia corymbifera. Treatment with amphotericin B was initiated but not tolerated. The negative trend was rapidly leading to death.

Rhinocerebral mucormycosis is a rare fungal infection in children, we must know how to keep it in mind. The mycological examination and/or histology of a local levy allows rapid diagnosis. Treatment should be initiated urgently to improve the prognosis.