Tumeur primitive de la veine cave inférieure (VCI) la plus fréquente, le léiomyosarcome (LMS) est une tumeur maligne développée aux dépens des cellules musculaires lisses de la paroi vasculaire. Sa rareté, la banalité des signes d'appel en expliquent le diagnostic souvent tardif au stade tumoral extravasculaire. L'imagerie radiologique par tomodensitométrie ou résonance magnétique nucléaire est un élément important du diagnostic et du bilan de l'extension tumorale. Le traitement en est chirurgical par l'exérèse large afin de réduire le risque de récidive locorégionale. Les autres thérapeutiques, radiothérapie et/ou chimiothérapie, ont une place plus limitée mais évolutive dans la prise en charge thérapeutique.

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