L’exacerbation aiguë (EA) de fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une aggravation aiguë de la FPI sans étiologie retrouvée.

La FPI est la plus fréquente des pneumopathies interstitielles chroniques. Son profil évolutif est le plus souvent une aggravation progressive avec une médiane de survie d’environ trois ans. L’EA de FPI est actuellement reconnue comme une complication grave de la maladie. Elle se développe le plus souvent en moins d’un mois et se manifeste par une aggravation de la dyspnée avec apparition de nouvelles images radiologiques. Son diagnostic nécessite surtout d’éliminer toute cause de décompensation aiguë dont les principales sont l’embolie pulmonaire, l’infection bronchopulmonaire, l’insuffisance cardiaque gauche et le pneumothorax. Son traitement n’est pas codifié et, même si des succès thérapeutiques ont été rapportés, son pronostic est sombre. Pour les formes les plus graves, le recours à la ventilation mécanique est classiquement considéré comme inefficace, ce qui conduit souvent à une décision de non-transfert en réanimation. Cependant, cette position doit être remise en question car un accès rapide à la transplantation pulmonaire est maintenant possible dans plusieurs pays dont la France.

L’EA de FPI est une complication grave de la FPI dont la prise en charge optimale n’est pas encore codifiée.

Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis (IPF) is defined by an acute worsening of the respiratory status without any identified cause.

IPF is the most frequent type of chronic interstitial pneumonia. In general, its course is a progressive worsening with a median survival at 3years after diagnosis. Acute exacerbation is now recognized as a severe complication of IPF. It develops most often within less than 1 month and is characterized by a worsening of dyspnoea associated with the occurrence of new images on chest radiograph. Its diagnosis requires the exclusion of an identified cause for acute deterioration such as pulmonary embolism, bronchopulmonary infection, left heart failure or pneumothorax. The treatment of acute exacerbations of IPF is not well standardized and even though isolated cases of therapeutic success have been reported, its prognosis remains poor. In the most severe cases, mechanical ventilation is generally considered to be ineffective, thus leading most often to a conservative management strategy with no transfer to ICU. However, this attitude is now being questioned since it is now potentially possible to perform an urgent lung transplantation in some patients at least in several countries, including France.

Acute exacerbation of IPF is a severe complication of IPF, but its optimal management is not yet clearly defined.