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Exostose solitaire et maladie des exostoses multiples - 18/05/11

[14-743]  - Doi : 10.1016/S0246-0521(11)55972-8 
P. Bonnevialle a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, J. Sales De Gauzy b : Professeur des Universités, praticien hospitalier, S. Ferriere a : Chef de clinique assistant des Hôpitaux, A. Gomez-Brouchet c : Maître de conférence des Universités, praticien hospitalier, N. Sans d : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Institut de l'appareil locomoteur, CHU Toulouse, Unité d'orthopédie traumatologie de Purpan, 31052 Toulouse cedex, France 
b Service d'orthopédie pédiatrique, Hôpital des enfants, CHU Purpan, place du Docteur-Baylac, TSA 40031, 31059 Toulouse cedex 9, France 
c Service d'anatomopathologie, CHU Toulouse Rangueil, 1, avenue du Professeur-Jean-Poulhès, TSA 50032, 31059 Toulouse cedex, France 
d Service de radiologie centrale, place du Docteur-Baylac, TSA 40031, 31059 Toulouse cedex 9, France 

Auteur correspondant.

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Résumé

Une expression tumorale unitaire caractérisée par un double contingent osseux et cartilagineux, évolutif tout le long de la croissance est le point commun de l'exostose ostéogénique et de la maladie exostosante. Elles intéressent à la fois le chirurgien orthopédiste pédiatre et adulte. Dans sa forme unique l'exostose ostéogénique ou ostéochondrome rassemble une sémiologie clinique et radiologique caricaturale permettant de poser un diagnostic de certitude sans biopsie première : tumeur de surface en stricte continuité radiologique avec la corticale métaphysaire d'où elle est issue et comportant une coiffe cartilagineuse. Rarement, elle présente des difficultés de diagnostic différentiel avec un sarcome paraostéal. Le risque de dégénérescence est exceptionnel dans la forme unique dont l'indication d'exérèse est posée pour les formes symptomatiques, en particulier compressives et localisées au fémur proximal, à la scapula et au bassin. La maladie exostosante est rare, secondaire à trois mutations chromosomiques dont la transmission est autosomique dominante. Un antécédent familial est retrouvé dans deux tiers des cas ce qui permet, dès la naissance, de redouter un tel diagnostic lorsque le nouveau-né est issu d'un des parents atteints. La survenue sporadique est possible liée à une mutation de novo. La maladie exostosante se caractérise par une grande hétérogénéité clinique liée au nombre, au volume des unités tumorales et à leur dissémination ; les sites les plus fréquents avec retentissement sur la croissance sont le poignet, le genou et la cheville. Les indications thérapeutiques au niveau de ces sites sont mieux précisées dans le but de prévenir des déformations orthopédiques à retentissement fonctionnel et social non négligeable. Le risque de dégénérescence chondrosarcomateuse chez l'adulte est nettement plus élevé, en particulier dans les formes sévères et aux ceintures. Les progrès de la génétique vont permettre l'identification précoce des formes graves au plan fonctionnel et à risque carcinologique.

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Mots clés : Exostose solitaire, Ostéochondrome, Maladie exostosante, Exostoses multiples, Chondrosarcome


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