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Syndrome d'Ehlers-Danlos révélé par une perforation sigmoïdienne - 01/01/04

Doi : 10.1016/j.anchir.2004.09.011 
S. Bedda , A. Radovanovic, A. Fajardy, N. Bataille, T. Montariol
Service de chirurgie digestive, CHI Poissy, 20, rue Armagis, 78100 Saint-Germain-en-Laye, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

Nous rapportons l'observation d'un homme atteint d'un syndrome d'Ehlers-Danlos de type IV révélé par une perforation colique. Cette maladie génétique est due à une anomalie de synthèse du collagène provoquant des ruptures vasculaires et des perforations digestives le plus souvent coliques. Dans la prise en charge thérapeutique, le chirurgien est confronté au caractère récidivant des perforations coliques, Afin de les prévenir une stratégie thérapeutique chirurgicale peut être dégagée dans la littérature.

El texto completo de este artículo está disponible en PDF.

Abstract

We report a case of colonic perforation revealing Ehlers -Danlos syndrom type IV in a male adult. This syndrom is a heritable disorder of collagen synthesis. Its prognosis is severe resulting in vascular rupture or bowel perforation. In his surgical strategy, the surgeon has to cope with the recurrent feature of the colonic perforation. In order to prevent other perforations, a therapeutic scheme has been set up according to literature.

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Mots clés : Syndrome d'Ehlers-Danlos, Déficit en collagène, Perforations coliques, Traitement

Keywords : Ehlers-Danlos syndrom, Disorder of collagen, Colonic perforation, Treatment


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Vol 130 - N° 1

P. 44-46 - janvier 2005 Regresar al número
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