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Dermatosis ampollosas autoinmunitarias subepidérmicas - 19/07/11

[98-245-A-10]  - Doi : 10.1016/S1761-2896(11)59989-3 
P. Bernard a,  : Professeur des Universités, praticien hospitalier, C. Bédane b : Professeur des Universités, praticien hospitalier
a Hôpital Robert Debré, Centre hospitalier universitaire de Reims, rue du Général-Koenig, 51100 Reims, France 
b Hôpital Dupuytren, Centre hospitalier universitaire de Limoges, 2, avenue Martin-Luther-King, 87042 Limoges cedex, France 

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Resumen

Las dermatosis ampollosas (o bullosas) autoinmunitarias subepidérmicas tienen como características comunes un despegamiento ampolloso dermoepidérmico y la presencia de depósitos de inmunoglobulinas (Ig) y de complemento a lo largo de la membrana basal epidérmica demostrada por inmunofluorescencia cutánea directa. Se han identificado seis enfermedades. El penfigoide ampolloso es la afección más frecuente en la persona mayor. La dermocorticoterapia fuerte con corticoides de nivel 1 es eficaz y ha mejorado su pronóstico al reducir la morbimortalidad. El penfigoide gestacional se manifiesta durante el tercer trimestre del embarazo o en el posparto, y su pronóstico suele ser bueno. El penfigoide cicatrizal es una afección a menudo desconocida y de diagnóstico tardío, con el consiguiente riesgo de secuelas sensoriales graves; afecta principalmente a las mucosas externas y su tratamiento, todavía mal codificado, debería beneficiarse con las bioterapias. La dermatosis con IgA lineal afecta al adulto, en cuyo caso puede ser inducida por medicamentos, y también al niño; se caracteriza por la presencia de depósitos de IgA y responde bien a la dapsona. La epidermólisis ampollosa adquirida es una afección excepcional, cuya clínica puede simular una epidermólisis ampollosa hereditaria distrófica o un penfigoide; a menudo es grave y resistente a los tratamientos.

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Palabras Clave : Penfigoide ampolloso, Penfigoide gestacional, Penfigoide cicatrizal, Penfigoide de las mucosas, Dermatosis con IgA lineal, Epidermólisis ampollosa adquirida, Antígeno PB230, Antígeno PB180, Colágeno VII


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