La maladie de Vaquez appartient au groupe des syndromes myéloprolifératifs. C'est une maladie clonale atteignant une cellule souche pluripotente commune aux lignées érythroïde, granulocytaire et thrombocytaire. Elle est caractérisée par une prolifération de la lignée rouge et son expression hématologique prédomine sur la lignée érythrocytaire, responsable d'une expansion clonale de la lignée médullaire. La maladie de Vaquez est rarement associée à la grossesse. Environ 20 cas sont rapportés dans la littérature. Son pronostic n'est pas modifié par la grossesse. En revanche, la maladie de Vaquez augmente le risque de survenue d'une complication de la grossesse. Les plus fréquemment rapportées sont l'hypertension artérielle gravidique, la mort in utero et la prématurité provoquée. Au cours de la grossesse, la surveillance doit être rapprochée incluant une étroite collaboration multidisciplinaire (hématologues, obstétriciens, anesthésistes). La prise en charge optimale comporte l'association d'un traitement antiagrégant et d'un traitement anticoagulant, ce qui permet de réduire le risque de survenue d'une complication dans certains cas. Les saignées peuvent y être associées afin de maintenir un taux d'hématocrite inférieur à 42 %.

Polycythemia vera is a myeloproliferative syndrome. This clonal disorder involves a pluripotent stem cell capable of differentiating into red blood cells, granulocytes, and platelets. Polycythemia vera is characterized by the overproduction of mature red blood cells in the bone marrow. Myeloid and megakaryocytic elements are also often increased. Polycythemia vera (PV) is rarely associated with pregnancy. About 20 cases have been reported. Prognosis of PV is not influenced by pregnancy. Conversely, pregnancy outcome is poor, due to the occurrence of gestational hypertension, stillbirth and induced prematurity. During pregnancy, clinical management needs to be close including a collaborative approach between obstetricians, hematologists and anesthesists. The risk of poor outcome may be reduced by the association of antiaggregant and anticoagulant therapy. Phlebotomy can be provided in order to maintain hemoglobin level under 42%.