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Hypersidéroses de l'enfant - 01/01/05

[4-059-T-10]  - Doi : 10.1016/S0246-0513(05)41659-4 
I. Thuret  : Service d'hématologie pédiatrique, C. Fossat : Laboratoire d'hématologie, H. Perrimond : Service d'hématologie pédiatrique
Hôpital de la Timone, Bd Jean-Moulin, 13385 Marseille cedex 05, France 

*Auteur correspondant.

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Résumé

La différence majeure entre les surcharges martiales viscérales diffuses de l'enfant et celles de l'adulte est étiologique : en dehors de la rare forme juvénile, les hémochromatoses génétiques restent latentes chez l'enfant et ne se manifestent en pratique, à cet âge, que les surcharges massives secondaires à des apports transfusionnels réguliers. Si les saignées constituent le traitement des adultes atteints d'hémochromatose génétique, l'utilisation de chélateurs du fer est indispensable pour prévenir ou traiter la surcharge martiale chez l'enfant polytransfusé pour anémie chronique. Dans cette indication la desferroxamine est utilisée, depuis plusieurs décennies, avec une remarquable efficacité, efficacité obtenue au prix de protocoles de chélation parentérale particulièrement contraignants avec, comme corollaire, une observance souvent imparfaite. Les progrès thérapeutiques actuels portent donc sur le développement de chélateurs du fer actifs par voie orale.

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Mots clés : Hémosidérose, Enfant, Thalassémie, Chélation, Hémochromatose juvénile

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