Le terme d'hypoplasie du coeur gauche sert à désigner des insuffisances de développement du ventricule gauche, de ses valves d'admission et de sortie, ainsi que de l'aorte ascendante [1414LEVMPathologic anatomy and interrelationship of hypoplasia of the aortic tract complexesLab Invest119526170

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias, 21]21NOONANJANADASASThe hypoplastic left heart syndromePediatr Clin North Am5195810291056

Haga clic aquí para ir a la sección de Referencias. Le degré et le groupement des lésions varient notablement d'un cas à l'autre si bien que la malformation porte souvent le nom de sa lésion prédominante comme " atrésie aortique " ou " atrésie mitrale ". Un dénominateur physiopathologique est commun à tous les cas : le ventricule gauche est incapable d'assurer le débit systémique qui est pris en charge, de façon exclusive ou largement prédominante, par le ventricule droit, l'artère pulmonaire et le canal artériel. L'espérance de vie est ainsi intimement liée à la durée de perméabilité du canal artériel, c'est-à-dire très courte et cette malformation est l'archétype des cardiopathies " ductodépendantes ". Avec l'avènement des prostaglandines, les progrès de la chirurgie et les transplantations d'organes, de nombreux protocoles thérapeutiques sont proposés mais font l'objet de débats passionnels en raison des questions médicales et éthiques qu'ils soulèvent.

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