Les tumeurs intracanalaires papillaires mucineuses du pancréas sont caractérisées par une prolifération canalaire pancréatique d'un épithélium papillaire à cellules mucipares. Elles peuvent se développer à partir des canaux secondaires, du canal principal ou des deux. Le mode de révélation le plus fréquent est la survenue d'une pancréatite aiguë. Le diagnostic repose sur les explorations radiologiques avec successivement tomodensitométrie (TDM), échoendoscopie, cholangio-pancréatographie-imagerie par résonance magnétique (CP-IRM) et cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique (CPRE). Le pronostic est lié au risque de transformation carcinomateuse présent dans 20 à 40 % des cas au moment du diagnostic. Son traitement est chirurgical. L'étendue de la résection sera guidée par la diffusion des lésions canalaires et l'examen histologique extemporané de la tranche de section à la recherche de signes de dégénérescence. La survie après résection va de 25 à 85 % à 5 ans en fonction du degré de dysplasie ou de transformation carcinomateuse.