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Les manifestations articulaires, qui sont souvent des arthrites, s'observent essentiellement dans les DIP humoraux (agammaglobulinémie, déficit immunitaire de type commun variable, déficit avec hyper IgM ou déficit en IgA) et plus rarement dans d'autres DIP (granulomatose systémique, syndrome de Wiskott-Aldrich). Il s'agit habituellement de mono- ou d'oligoarthrites ou plus rarement d'authentiques polyarthrites parfois nodulaires, pouvant ressembler à une polyarthrite rhumatoïde. L'origine de ces arthrites est habituellement infectieuse. Les germes les plus fréquents sont les staphylocoques, les streptococcus et les haemophilus mais surtout les mycoplasmes. Ces bactéries peuvent induire une infection synoviale banale mais elles peuvent aussi induire une réponse inflammatoire aseptique arthritogène. Des arthrites, sans relation évidente avec une infection chronique, ont également été décrites. Ces arthrites sont liées à des mécanismes dysimmunitaires qui ont certaines spécificités.

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Les manifestations osseuses, beaucoup plus rares, sont habituellement infectieuses. Elles surviennent surtout au cours des DIP humoraux. Des manifestations osseuses plus spécifiques sont observées dans certains d'autres DIP plus rares (syndrome avec hyper-IgE, syndrome de Di-George...) ou dans des syndromes caractérisés par des anomalies spondyloépiphysaires. Ainsi, la connaissance de ces DIP offre deux perspectives : l'une pratique et diagnostique et l'autre fondamentale.

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D'une part, chez l'enfant et parfois chez l'adulte, l'association de manifestations ostéoarticulaires et d'une hypogammaglobulinémie ou d'autres anomalies immunitaires évocatrices doivent faire évoquer un DIP, à condition d'avoir éliminé un syndrome lymphoprolifératif et différentes étiologies infectieuses ou iatrogènes.

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Ces arthrites sont des modèles particulièrement originaux qui pourraient permettre de mieux comprendre la pathogénie non seulement de certains rhumatismes présumés postinfectieux, mais aussi de rhumatismes inflammatoires comme la polyarthrite rhumatoïde.

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Joint manifestations, of which arthritis is the most common, occur chiefly in humoral PIDs (agammaglobulinemia, common variable immunodeficiency, hyper-IgM syndromes, and IgA deficiency) and occasionally in other PIDs (chronic granulomatous disease and Wiskott-Aldrich syndrome). Monoarthritis or oligoarthritis is the usual pattern, although polyarthritis may occur, occasionally with nodules suggesting rheumatoid arthritis. Arthritis in patients with PID is usually infectious in nature, the most common causative organism being Mycoplasma, followed by Staphylococcus, Streptococcus, and Haemophilus. These bacteria can induce not only synovial infections, but also aseptic arthritogenic inflammatory responses. Arthritis having no demonstrable relation to chronic infection has been reported also and ascribed to dysimmunity-driven mechanisms that exhibit a number of specific features.

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Bone lesions are far less common and usually due to infections complicating humoral PID. Distinctive bone manifestations occur in a number of rare PIDs (e.g., hyper-IgE syndrome and Di-George syndrome) and in syndromes characterized by spondyloepiphyseal dysplasia. Familiarity with PID syndromes both enhances the diagnostic capabilities of physicians and provides insight into the pathophysiology of bone and joint abnormalities associated with immune dysfunction.

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In children and occasionally in adults, a combination of bone and/or joint manifestations and hypogammaglobulinemia may indicate PID. When there is no evidence of lymphoproliferative disease, infection, or iatrogenic complications, investigations for PID should be obtained.

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PID-related arthritis is a unique model for studying the pathogenesis of presumably postinfectious arthritis and of inflammatory joint diseases including rheumatoid arthritis.