Les vascularites nécrosantes systémiques primitives sont des affections rares mais potentiellement mortelles, dont les causes exactes ne sont pas connues, mais dont les mécanismes physiopathogéniques sont de mieux en mieux compris. Elles sont définies par une inflammation et une nécrose des parois vasculaires, et sont classées en fonction du calibre des vaisseaux atteints, de certaines autres caractéristiques histologiques, à savoir la présence ou non de granulomes, d'infiltrats éosinophiles ou de dépôts d'immunoglobulines, mais aussi de critères cliniques et biologiques, notamment la détection, ou non, d'autoanticorps sériques dirigés contre le cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA). Leur prévalence en France varie de 11/million d'habitants pour le syndrome de Churg et Strauss à 31/million d'habitants pour la périartérite noueuse. Tous les organes peuvent être atteints, cependant ces vascularites se présentent la plupart du temps par des tableaux cliniques assez différents. Les patients atteints de périartérite noueuse, par exemple, ont souvent une altération fébrile de l'état général, des douleurs abdominales, une multinévrite et une hypertension artérielle, voire une insuffisance rénale de type rénovasculaire. La granulomatose de Wegener a un tropisme particulier pour la sphère oto-rhino-laryngologique (sinusite, rhinite croûteuse), les poumons (nodules, excavés ou non) et les reins (glomérulonéphrite extracapillaire). Le syndrome de Churg et Strauss se révèle, quant à lui, souvent par un asthme résistant, avec une hyperéosinophilie et éventuellement une multinévrite, des signes cutanés et généraux. Des causes infectieuses doivent être recherchées, notamment une infection par le virus de l'hépatite B pour la périartérite noueuse, ou de l'hépatite C pour les vascularites cryoglobulinémiques, dont le traitement fait appel en premier lieu aux antiviraux, d'efficacité bien démontrée dans ces cas. Le traitement de la granulomatose de Wegener, de la polyangéite microscopique, et des autres vascularites non liées à des infections virales, est maintenant bien codifié, avec des associations de corticostéroïdes et d'immunosuppresseurs, dont l'intensité est adaptée en fonction de la sévérité de la maladie et des caractéristiques globales du malade. Le pronostic des patients s'est nettement amélioré au cours des 30 dernières années, avec une survie avoisinant maintenant 80 % à 10 ans, mais de nombreux points restent encore à éclaircir, d'un point de vue physiopathogénique, mais aussi thérapeutique.