But de l'étude : Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuroendocrines du tube digestif très rares. Le but de cette étude rétrospective et multicentrique était de rapporter les caractéristiques cliniques et anatomopathologiques de 12 tumeurs à cellules D (à somatostatine) du duodénum et de les comparer avec les données de la littérature.

Patients et méthode : De 1987 à 1998, 12 patients ont été opérés d'une tumeur neuroendocrine du duodénum à cellules D (à somatostatine). Il s'agissait de sept femmes et cinq hommes d'un âge moyen de 56,6 ans (extrêmes : 23-72 ans). Quatre patientes avaient une maladie de von Recklinghausen dont une dans le cadre d'une néoplasie endocrinienne multiple de type IIa avec un cancer médullaire de la thyroïde (CMT) associé. L'intervention chirurgicale a consisté en une duodénopancréatectomie céphalique (DPC) (n = 8), une résection de l'intestin grêle (n = 2), une gastrectomie des deux tiers (n = 1) et une dérivation gastrojéjunale (n = 1). La tumeur siégeait principalement sur le 2^e duodénum (n = 10), avait une taille moyenne de 2,7 cm (extrêmes : 0,4-6 cm) et envahissait trois fois le pancréas par contiguïté. Huit patients avaient des métastases au moment du diagnostic. Les tumeurs étaient principalement classées dans le groupe III (83 %) selon la classification histopronostique de Capella.

Résultats : Quatre patients sont décédés : un dans les suites opératoires d'une DPC, un de métastases du CMT et deux de l'évolution de la tumeur duodénale. Huit patients étaient en vie avec un recul moyen de 84 mois (extrêmes : 5-290 mois) au terme de cette étude.

Conclusion : Les somatostatinomes duodénaux sont des tumeurs neuroendocrines rares, d'évolution lente, généralement de petite taille, bien différenciées et à malignité atténuée. L'association à la maladie de von Recklinghausen est fréquente. Le syndrome clinique de somatostatinome associant diabète, diarrhée avec stéatorrhée et lithiase biliaire est rarement présent ou complet. Le traitement est essentiellement chirurgical même en présence de métastases. Le taux de survie à cinq ans est supérieur à celui des somatostatinomes de localisation pancréatique et à celui des gastrinomes duodénaux.

Study aim: Duodenal somatostatinomas (DS) are very rare neuro-endocrine tumours. The aim of this retrospective and multicentric study was to report the clinical and pathological characteristics of these neoplasms in a series of 12 patients and to compare them with the literature.

Patients and methods: From 1987 to 1998, 12 patients were operated for a DS. There were seven women and five men ranging in age from 23 to 72 years (mean age: 56.6 years). Four patients had an associated von Recklinghausen's disease, one of them with multiple endocrine neoplasia (MEN type IIa) and medullary carcinoma of the thyroïd. The surgical procedures were pancreaticoduodenectomy (n = 8), small bowel resection (n = 2), inferior gastrectomy (n = 1) and gastrojejunostomy with hepatic metastases biopsies (n = 1). The tumour was mainly located on the 2nd duodenum (n = 10), with a mean size of 2.7 cm (ranging from 0.4 to 6 cm) and with a pancreatic invasion in three patients. A metastatic disease was present at the time of diagnosis in eight patients. There were, according to Capella's classification, two patients in the groups I and II, and ten patients in group III (83%), respectively.

Results: There was one postoperative death after a pancreaticoduodenectomy. Three patients secondarily died from tumoral progression. Eight patients were alive, with a mean follow-up of 84 months (ranging from 5 to 290 months), at the end-point of the study.

Conclusion: Duodenal somatostatinomas are rare neuroendocrine, generally non-functioning, well-differentiated tumours with a low grade of malignancy. The association with the von Recklinghausen's disease is frequent. The clinical somatostatinoma syndrome with diabetes, diarrhea and biliary lithiasis is rare. The treatment is surgical even with a metastatic disease. The 5-year survival rate is better than those of the pancreatic somatostatinomas or the duodenal gastrinomas.