Dermatosis ampollosas autoinmunitarias de la unión dermoepidérmica - 01/01/03
Jean-Marie Bonnetblanc : Professeur des Universités, praticien hospitalier
Hôpital Dupuytren, 2, avenue Martin-Luther King, 87042 Limoges cedex France
Hôpital Robert-Debré, centre hospitalier régional universitaire, rue du Général-Koenig, 51100 Reims France
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Resumen |
Las dermatosis ampollosas autoinmunitarias de la unión dermoepidérmica tienen como característica común un despegamiento subepidérmico y depósitos de inmunoglobulinas (Ig) y complemento en la zona de la unión dermoepidérmica, objetivados mediante inmunofluorescencia cutánea directa.
Se han identificado seis enfermedades. El penfigoide ampolloso es la más frecuente en personas de edad avanzada. Los tratamientos locales con dermocorticoides de nivel I han mejorado su pronóstico al disminuir la morbimortalidad. El penfigoide gravídico es una forma de penfigoide que afecta a mujeres embarazadas durante el tercer trimestre y tiene un pronóstico espontáneo generalmente bueno. El penfigoide cicatricial en su forma mucosa predominante es una enfermedad mal conocida cuyo tratamiento todavía no está bien estructurado y puede causar discapacidades sensoriales graves. La dermatosis por IgA lineal puede ser inducida en los adultos o espontánea en las formas pediátricas; se caracteriza por la presencia de depósitos de IgA y responde bien a la dapsona. La epidermólisis ampollosa adquirida es una enfermedad grave muy resistente a los tratamientos en su forma crónica, y todavía frecuentemente ignorada. La dermatitis herpetiforme es una enfermedad rara que puede asociarse a una enteropatía por sensibilidad al gluten.
"Palabras clave" : penfigoide ampolloso, penfigoide gravídico, penfigoide cicatricial, dermatosis por IgA lineal, epidermólisis ampollosa adquirida, dermatitis herpetiforme, autoinmunidad, antígeno BP 230, antígeno BP 180, colágeno VII
Esquema
- Diferenciación epidérmica. Proceso de formación de la capa córnea
- M. Haftek, M. Simon
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