La défaillance cardiaque et l'hypoxie aiguë constituent un mode d'expression fréquent des cardiopathies congénitales au cours du premier mois de vie, source de mortalité et de morbidité élevée ; d'autres anomalies comme les myocardiopathies et les troubles du rythme peuvent aussi se manifester sous forme d'urgences vitales. Les progrès de ces dernières années ont porté sur la prévention des complications précoces préopératoires par le dépistage anténatal des cardiopathies et l'amélioration de la prise en charge médicale après la naissance. Cet article décrit les aspects physiopathologiques, cliniques et étiologiques des deux grandes situations cliniques classiques : insuffisance cardiaque et cyanose. La conduite pratique est ensuite abordée chez les patients ayant eu un diagnostic anténatal et chez ceux dont le diagnostic a été porté après la naissance. Enfin, les modalités et les principales indications du traitement médical, du cathétérisme interventionnel et de la chirurgie sont abordées.