Les anomalies congénitales des artères coronaires sont très variées. On distingue les anomalies de l'origine (atrésie, anomalies de naissance depuis l'aorte ou depuis l'artère pulmonaire, depuis une branche coronaire), les anomalies de trajet des branches coronaires épicardiques (intramural, pont myocardique) et les anomalies de connexion distale représentées essentiellement par les fistules coronarocamérales. Les manifestations cliniques de ces anomalies sont elles aussi diverses depuis la mort subite par ischémie myocardique jusqu'à la découverte fortuite sur une angiographie ou une échocardiographie. Le diagnostic repose sur l'échographie en pédiatrie et doit être complété par une angiographie dans la majorité des cas. Le scanner multidétecteurs est largement utilisé pour préciser les trajets anormaux et les relations avec les gros vaisseaux de la base.