Fréquent au niveau du rein, l'angiomyolipome, tumeur mésenchymateuse formée de contingents tissulaires en proportions variables (adipeux, musculaire lisse et vasculaire), est rare dans sa localisation hépatique et réputé bénin. Nous rapportons l'observation d'une femme de 67 ans ayant bénéficié d'une hépatectomie gauche pour masse tumorale du segment IV à marqueurs tumoraux normaux et de diagnostic incertain après imagerie et biopsie. L'examen anatomopathologique final révélait un angiomyolipome épithélioïde potentiellement malin. En effet, des emboles lymphatiques et vasculaires à distance et un thrombus de la veine porte gauche colonisé étaient observés. À 24 mois de recul la patiente restait en rémission clinique. La littérature internationale ne mentionne que deux cas d'angiomyolipomes hépatiques malins publiés, cependant leur fréquence semble sous-estimée du fait de leur rareté et de la difficulté de leur diagnostic anatomopathologique nécessitant une caractérisation immunohistochimique. La qualification morphologique (par TDM et IRM) des angiomyolipomes hépatiques et anatomopathologique par la création d'une entité anatomopathologique dénommée PECome (perivascular-epithelioïd cell) réunissant des tumeurs à caractéristiques immunohistochimiques identiques incluant les angiomyolipomes réalise un réel progrès. Cela devrait permettre de déterminer l'incidence exacte et le risque évolutif des angiomyolipomes hépatiques jusqu'alors réputés bénins et par conséquent, les impératifs de leur prise en charge.

Frequently found in kidney, angiomyolipoma is a rare mesenchymal tumor when diagnosed in the liver and usually benign composed of proliferative blood vessels, fatty tissue and smooth muscle. We report the case of a 67-year-old woman who underwent a left hepatectomy for a 4^th segment tumor unidentified after imaging and fine needle biopsy. Final anatomopathologic examination revealed an epithelioïd hepatic angiomyolipoma with signs of malignant behaviour as vascular and lymphatics embolus and invaded left portal vein thrombosis. During the subsequent 24-month follow-up, no recurrence was observed. A review of the literature found only two cases of malignant hepatic angiomyolipoma with fatal issue, however, their incidence must be underrated because of their scarcity and the difficulty of their diagnosis, which needs immunohistochemical confirmation with HMB 45 in particularly. Advances in imaging and anatomopathology in particular with the concept of PEComa (Perivascular-Epithelioïd Cell) as the unifying feature should lead to the recognition of the various variant patterns and cell types. The latter which are important for a correct diagnosis, in order to obtain reliable data about frequency, possible malignant behaviour and therefore consensus management for hepatic angiomyolipoma.