Les dilatations kystiques congénitales des voies biliaires sont des malformations rares. Nous rapportons les résultats d'une série rétrospective de 18 patients atteints d'une dilatation kystique des voies biliaires, classés selon Todani en type I dans 11 cas et en type V dans sept cas. Une anomalie de la jonction biliopancréatique était retrouvée chez six patients du groupe ayant un type I. Une résection de la totalité du kyste était réalisée pour les types I. Un adénocarcinome du kyste du cholédoque était découvert à la lecture de la pièce opératoire dans un cas et un cancer de la vésicule biliaire associé au kyste du cholédoque était retrouvé dans un cas. Une résection hépatique était réalisée pour trois patients ayant une forme localisée de dilatation type V. Quatre patients avaient une forme diffuse. Ils étaient traités par une anastomose hépaticojéjunale dans trois cas et par un traitement percutané dans un cas. Les suites étaient marquées par des épisodes d'angiocholites aiguës plus ou moins bien jugulés par un drainage percutané associé à une antibiothérapie. Un de ces patients est actuellement atteint d'une cirrhose biliaire secondaire. Ces malformations sont considérées comme un état précancéreux. L'anastomose kystodigestive est à proscrire et la résection doit être la plus complète possible.

Congenital cystic dilatation of bile ducts is a rare condition. We report a retrospective study about 18 patients having congenital bile duct cysts. According to Todani's classification, 11 cases were type I and 7 were type V. Six patients from the first group had a pancreatobiliary maljunction. A total resection of the cyst was conducted in the type I cysts. Anatomopathologic examination showed an adenocarcinoma of a common bile duct cyst. In one case, a cancer of the gall bladder associated to a common bile duct cyst in another case. Three patients with segmental dilatation of intrahepatic bile ducts (type V) underwent liver resection. Four patients had a diffuse form, one of them was treated by percutaneous drainage, and in the other cases a hepatojejunostomy was performed. Postoperative course was complicated with acute cholangitis in these four cases. Percutaneous drainage and antibiotics allowed a positive outcome in most of the cases. In one case, secondary biliary cirrhosis occurred as a long-term complication. Congenital cystic dilatation of bile ducts is considered to be a precancer state. Enterocystic anastomosis is proscribed and the resection has to be as complete as possible.