Le métabolisme du fer est caractérisé par une homéostasie finement régulée, au niveau de l'absorption intestinale, du transport, de la distribution et de la biodisponibilité du fer. La découverte de transporteurs transmembranaires du fer tels que DMT1 et la ferroportine et de régulateurs majeurs, tels que HFE, hepcidine et hémojuvéline, a permis une meilleure compréhension moléculaire du métabolisme du fer. Ces progrès ont eu non seulement une répercussion directe sur la classification des hémochromatoses mais ont d'ores et déjà permis une amélioration de la prise en charge diagnostique des patients. Nous aborderons donc le métabolisme du fer en donnant les caractéristiques de l'homéostasie du fer, puis en décrivant le métabolisme du fer et ses acteurs, avant de présenter les régulateurs du métabolisme du fer, et d'exposer quelques cadres pathologiques associés à des perturbations du métabolisme du fer.