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Syndrome de Budd-Chiari - 01/01/06

[7-042-A-12]  - Doi : 10.1016/S1155-1976(06)41408-X 
A. Plessier , D. Valla
Service d'hépatologie et unité Inserm CRB3, Programme européen EN-Vie QLG1-CT-2002-16786 et du GIS Maladies rares, Réseau de soins et de recherche des maladies vasculaires du foie, Fédération médicochirurgicale d'hépato-gastro-entérologie, Hôpital Beaujon, 100, boulevard du Général-Leclerc, 92118 Clichy, France 

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Résumé

L'obstruction des grosses veines hépatiques ou de la veine cave inférieure suprahépatique est principalement due à une thrombose ou à sa séquelle fibreuse. Une ou plusieurs affections thrombogènes sont habituellement présentes ; la plus fréquente d'entre elles est un syndrome myéloprolifératif, dont la caractérisation souvent difficile devrait être facilitée par de nouveaux tests diagnostiques. Les principales complications sont l'ascite et les hémorragies digestives. Une proportion importante des patients ne souffre d'aucune manifestation clinique. Le diagnostic est habituellement fait par échographie-doppler ou imagerie par résonance magnétique, en mettant une évidence une circulation collatérale intrahépatique ou du matériel obstruant la lumière des veines hépatiques. L'histoire naturelle est mal connue. Globalement la mortalité est élevée au début de la maladie, mais le pronostic est bon une fois passée la phase aiguë. La première étape du traitement inclut les anticoagulants et le traitement de la cause pour prévenir la récidive ou l'extension de la thrombose, les mesures non spécifiques pour contrôler l'ascite et les hémorragies digestives, et enfin l'angioplastie des lésions veineuses localisées. Lorsque les symptômes ne sont pas contrôlés par ces différents traitements, un TIPS doit être tenté. En cas d'échec de celui-ci, la transplantation hépatique est le traitement de choix.

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Mots clés : Thrombose veineuse, Traitement anticoagulant, Syndrome de Budd-Chiari, Syndrome myéloprolifératif, Thrombophilie, Anastomose portocave, Angioplastie, TIPS (transjugular intrahepatic portosystemic shunting), Transplantation hépatique

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