El neurinoma del acústico es un schwannoma vestibular, que en la mayoría de las ocasiones se desarrolla a expensas del nervio vestibular inferior en el conducto auditivo interno. La sintomatología coclear progresiva unilateral o asimétrica es la situación diagnóstica más frecuente. La hipoacusia súbita es también una circunstancia diagnóstica habitual, que obliga a realizar de forma sistemática una resonancia magnética (RM). Los signos vestibulares son muy leves, pero a menudo se pasan por alto por ser poco preocupantes. Las pruebas complementarias cocleovestibulares deben incluir los potenciales evocados auditivos (PEA), los potenciales evocados vestibulares miogénicos y la videonistagmografía. Casi siempre proporcionan argumentos de sospecha que deben hacer que se realice una RM. Ésta es la única prueba radiológica validada en la actualidad para esta indicación. El tratamiento depende sobre todo de las condiciones del paciente y del tamaño del tumor. La vigilancia radiológica es una actitud razonable frente a una lesión pequeña en pacientes mayores de 65 años. Por el contrario, la posibilidad de una neurofibromatosis de tipo 2 debe hacer que se realice un tratamiento quirúrgico precoz en todos los pacientes menores de 35 años. En la actualidad, la cirugía sigue siendo el estándar terapéutico. Los progresos realizados en su ámbito permiten hoy en día unos resultados funcionales notables, sobre todo en lo referente a la conservación de la función facial. Su vía de acceso se escoge en función del tamaño del tumor y de la audición. La radioterapia unidosis (del tipo Gamma-Knife) o la radioterapia fraccionada permiten un control muy satisfactorio de estas lesiones, aunque aún deben demostrar a largo plazo su inocuidad y su eficacia con dosis bajas, con el objetivo de lograr una conservación funcional.