Les myopathies inflammatoires sont un groupe de maladies systémiques auto-immunes qui comprennent les polymyosites, les dermatomyosites et les myopathies à inclusion. Pour faciliter le diagnostic, les critères classiques sont fondés sur des critères cliniques. En complément, depuis une quinzaine d'années des autoanticorps caractérisant certaines formes de myopathies inflammatoires ont été identifiés. Les autoanticorps spécifiques de ces myosites ont une douzaine de spécificités que l'on classe en fonction de la répartition cellulaire de l'autoantigène; les plus caractéristiques sont ceux dirigés contre des antigènes cytoplasmiques: les anti-ARNt synthétases (anti-Jo-1 (PL-1), anti-PL-7, PL-12, EJ, OJ, JS, KS), les anti-SRP, les anti-Mas et les anti-KJ, anti-Fer (eEF1), anti-Wa; d'autres autoanticorps sont dirigés contre des autoantigènes nucléaires: les anti-Mi-2, les anti-PMS (PMS1, PMS2) et apparentés (MLH1, DNA PKcs...) et les anti-56 kDa. De façon spécifique, les autoanticorps parfois associés à ces myosites observées aussi dans d'autres maladies auto-immunes. Ces autoanticorps sont dirigés contre des autoantigènes nucléaires ou nucléolaires: les anti-PM-Scl, les anti-Ku, les anti-RNP (U1 RNP et U2 RNP, U4/U6 RNP et U5 RNP et les anti-Ro 52 kDa et plus rarement, anti-Ro 60 kDa et anti-La. Les autoanticorps associés aux myosites sont des outils biologiques avec deux intérêts majeurs. Ils ont permis de démembrer la nosologie de ces myopathies inflammatoires, en particulier en isolant le syndrome des anti-ARNt synthétases. Reste à savoir comment ils pourraient être utilisés en complément des critères diagnostiques clinicobiologiques classiques. Dans cette perspective, il est indispensable, dans un premier temps de diffuser et standardiser les méthodes de détection qui sont pour l'instant très hétérogènes car elles utilisent des techniques et surtout des préparations antigéniques extrêmement diverses. Ils sont aussi des outils pour essayer de mieux comprendre les myosites. L'exemple des anti-ARNt synthétases est un modèle d'auto-immunisation particulièrement original, permettant de faire le lien entre une lésion musculaire initiale probablement peu spécifique et l'apparition d'autoanticorps venant entretenir et aggraver les lésions musculaires.