Le syndrome de rétraction de Stilling-Duane (SRD) est une fibrose oculomotrice congénitale attribuée à une dysinnervation. L’IRM améliore sa compréhension en accédant in vivo aux nerfs et muscles oculomoteurs. Cette étude prospective (2000/2008) a eu pour but d’analyser cliniquement et neuroradiologiquement le SRD.

Vingt-quatre patients (27 yeux) ont bénéficié d’un bilan ophtalmologique suivi d’une IRM cérébro-orbitaire. L’âge moyen était de 6,1 ans. L’acquisition associait des séquences standard et 3D/T2/CISS permettant d’obtenir des coupes fines de la base du crâne. Les anomalies dépistées ont été classées en fonction du type I, II et III et de leur état au niveau de la fosse postérieure (hypoplasie/agénésie du nerf abducens en portion cisternale) et au niveau orbitaire (muscles droit latéral/droit médial).

Sur 27 yeux, on dénombrait 70 % de type I, 19 % de II et 11 % de III, 93 % d’anomalies du nerf abducens (78 % d’agénésie) et 57,5 % d’anomalies musculaires. L’analyse en fonction du type retrouvait, pour les types I 100 % d’anomalies du nerf abducens et 58 % du droit latéral, pour les types II 60 % d’anomalies du nerf abducens et 60 % du droit latéral et pour les types III 100 % d’anomalies du nerf abducens et 66 % du droit latéral.

Cette étude présente un double intérêt : la mise en évidence dans la majorité des SRD quel que soit le type d’une anomalie du nerf abducens s’associant à des anomalies musculaires et la confirmation que des agénésies peuvent être observées dans les types II (2/5). L’IRM se révèle être un outil de choix dans l’exploration des SRD permettant une meilleure compréhension physiopathogénique de ce syndrome in vivo.

Duane retraction syndrome (DRS) is a congenital ocular motility disorder with innervational dysgenesis. MRI improves our understanding of this disease by providing in vivo access to nerves and oculomotor muscles. The goal of this prospective study (2000–2008) was to analyze DRS clinically and neuroradiologically.

Twenty-four patients (27 eyes) received a complete ophthalmologic evaluation and a brain-orbital MRI. The average age was 6.1years. MRI was performed with 3D T2 CISS-weighted images through the brainstem to visualize the cisternal segments of the cranial nerves and the orbit (lateral and medial recti muscles). MRI anomalies were classified according to type I, II, and III and depending on their condition in the posterior fossa (absence, hypoplasia) and in the orbit (muscle anomalies).

Of 27 eyes, 70% were type I, 19% type II, and 11% type III. MRI showed abducens nerve abnormalities in 93% of the cases (78% absence) and muscle abnormalities in 57.5% of the cases. A detailed description showed 100% abducens nerve abnormalities and 58% abnormal lateral rectus muscle in type I, 60% abducens nerve abnormalities and 60% abnormal lateral rectus muscle in type II, and 100% abducens nerve abnormalities and 66% abnormal lateral rectus in type III.

This study presents two major findings: detection of abducens nerve abnormalities in most cases of DRS whatever the type, associated with muscle abnormalities, and the confirmation that this absence may exist in type II (2/5). Thus MRI proved to be a valuable tool for investigating these patients, improving the comprehension of the physiopathogenics of this disease.