Le syndrome de Budd-Chiari (SBC), qui se définit par une obstruction des veines hépatiques ou de la veine cave inférieure sus-hépatique, survient occasionnellement dans le cadre de la maladie de Behçet. Nous avons rétrospectivement analysé les signes cliniques et biologiques, les possibilités thérapeutiques et le pronostic chez quatre malades qui avaient une maladie de Behçet compliquée de SBC.

Les quatre malades, tous de sexe masculin, étaient âgés de 22 à 46 ans (médiane: 24 ans). Le diagnostic de SBC a été confirmé par échographie-doppler et tomodensitométrie, avec ou sans phlébographie. Les concentrations circulantes de protéine C, protéine S, anticorps antithrombine III, anticorps anticardiolipine, et anticoagulants lupiques ont été mesurées pendant la phase aiguë du SBC puis 6 et 12 mois plus tard. Une résistance à la protéine C activée et une mutation du gène de la prothrombine ont été recherchées chez trois malades.

Le diagnostic de maladie de Behçet a été porté deux fois avant la survenue du SBC et deux fois au moment de l'hospitalisation pour SBC. Des antécédents de thrombose veineuse profonde et de thrombophlébite superficielle migratoire ont été retrouvés dans tous les cas. L'un des malades est décédé d'insuffisance hépatique un mois après son admission. Les trois autres patients sont en bon état général grâce au traitement anticoagulant et immunosuppresseur. Un ou plusieurs facteurs prédisposant aux thromboses ont été mis en évidence chez trois malades.

Le nombre de veines hépatiques occluses, l'atteinte de la veine hépatique droite et la présence d'une thrombose de la veine cave inférieure semblent étroitement liés au pronostic. La présence d'une thrombophilie ne semble pas à elle seule influencer le pronostic clinique du SBC mais peut néanmoins obliger à un traitement anticoagulant au long cours destiné à prévenir les récidives thrombotiques.