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Enfermedad de Still del adulto - 03/05/07

[14-261]  - Doi : 10.1016/S1286-935X(07)48571-9 
B. Fautrel  : Professeur des Universités
Université Paris VI - Pierre et Marie Curie, Service de rhumatologie, Groupe hospitalier Pitié-Salpêtrière, 83, boulevard de l'Hôpital, 75651 Paris cedex 13, France 

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Resumen

La enfermedad de Still del adulto es un reumatismo inflamatorio raro y de causa desconocida. Se caracteriza por la asociación de signos sugestivos, tales como fiebre superior a 39 °C, erupción cutánea durante los picos de fiebre, artralgias o artritis y leucocitosis con neutrofilia (signos cardinales). Además, es posible encontrar otras manifestaciones, en especial dolores musculares, faringitis, poliadenopatías, histólisis hepática, hiperferritinemia con disminución de la fracción glucosilada y alteraciones pulmonares, cardíacas o hemáticas. Se trata, pues, de un diagnóstico de eliminación, ya que ninguno de los signos descritos es patognomónico. Se han descrito formas de predominio sistémico o articular y en estas últimas, hasta una tercera parte de los pacientes presenta daños articulares estructurales. La evolución de la enfermedad es difícil de prever, pudiendo ser monofásica, intermitente o recidivante, o bien crónica. La aspirina y los antiinflamatorios no esteroideos no son, en general, suficientes, por lo que el tratamiento básico de la enfermedad de Still del adulto es la cortisona. Ante una respuesta insuficiente, parece que el tratamiento más lógico es la administración de metotrexato. Las demás opciones terapéuticas están menos establecidas, aunque la aparición de las nuevas bioterapias (en especial los inhibidores de la interleucina 1) podría permitir optimizar el tratamiento.

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Palabras Clave : Palabra clave: Enfermedad de Still del adulto, Síndrome de Wissler-Fanconi, Poliartritis, Fiebre, Reumatismo inflamatorio, Síndrome autoinflamatorio, Ferritina, Criterios


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